Миелодиспластические синдромы. Клинический протокол МЗ Беларуси

Главная
Новости
Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
Миелодиспластические синдромы. Клинический протокол МЗ Беларуси

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Миелодиспластические синдромы".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Миелодиспластические синдром (МДС) – гетерогенная группа клональных заболеваний системы крови, возникающих вследствие мутации гемопоэтической стволовой клетки и характеризующихся цитопенией, как результат неэффективного гемопоэза, признаками дисмиелопоэза и высоким риском прогрессии/трансформации в острый миелоидный лейкоз (далее – ОМЛ).

В разделе "Диагностика" приведены диагностические критерии МДС.

Предварительные критерии группы А:

- стабильная цитопения по >1 из следующих клеточных линий:

- эритроидной (уровень гемоглобина (далее – Hb) <110 г/л);

- нейтрофильной (количество нейтрофилов <1,8 х 109 /л);

- мегакариоцитарной (количество тромбоцитов <100 х 109 /л);

- исключение других гематологических и негематологических заболеваний – причин цитопении/дисплазии;

МДС-ассоциированные критерии группы В:

- дисплазия в >10 % клеток эритроидной, нейтрофильной или мегакариоцитарной клеточных линиях костного мозга (далее – КМ), либо наличие >15 % кольцевых сидеробластов (далее – КС);

- от 5 до 19 % бластных клеток (далее – бласты) в КМ;

- типичные хромосомные аберрации по результатам стандартного цитологического исследования или флюоресцентной гибридизации in situ (+8, -7, 5q-, 20q- и другие);

Вспомогательные критерии группы С (для пациентов, имеющих критерии группы А, но не имеющих критерии группы В):

- аномальный иммунный фенотип эритроидных или миелоидных клеток КМ, указывающий на их клональное происхождение - по результатам проточной цитометрии (наличие маркеров CD38, CD13, CD71, CD33);

- молекулярно-генетические признаки наличия клональной клеточной популяции в КМ;

- значительное и стабильное снижение колониеобразующей активности КМ и (или) периферической крови (далее – ПК).

Диагноз устанавливается при наличии двух предварительных критериев группы А и не менее чем одного МДС-ассоциированных критериев группы В. Вспомогательные критерии группы С используются при отсутствии критериев группы В и наличии у пациента признаков клональной миелоидной пролиферации.

Документ содержит рекомендации по лечению. Приведена информация по прогнозу при МДС. Содержится информация по медицинской профилактике и наблюдению пациентов с МДС в амбулаторных условиях.

Протокол также содержит следующие приложения:

- "Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с миелодиспластическими синдромами" Классификация МДС по ВОЗ 2017 г.

- "Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с миелодиспластическими синдромами" Алгоритм диагностики МДС в организациях здравоохранения различного уровня.

- "Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с миелодиспластическими синдромами" Интернациональная прогностическая шкала IPSS-R 2012 г.

- "Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с миелодиспластическими синдромами" Алгоритм выбора терапии МДС на основе оценки группы риска.

- "Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с миелодиспластическими синдромами" Шкала ECOG для оценки соматического статуса пациента.

- "Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с миелодиспластическими синдромами" Алгоритм выбора режима эмпирической антибактериальной терапии у пациентов при развитии фебрильной нейтропении.
- "Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с миелодиспластическими синдромами" Оптимальные режимы дозирования отдельных антибиотиков при системном применении у пациентов с фебрильной нейтропенией.

- "Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с миелодиспластическими синдромами" Оценка эффективности лечения МДС по IWG 2006.

0 21